Xuất huyết Henoch–Schönlein – Wikipedia tiếng Việt

Ban xuất huyết Henoch–Schönlein (hay xuất huyết Henoch–Schönlein, tiếng Anh: Henoch–Schönlein purpura, HSP), còn được gọi là viêm mạch IgA, là một bệnh về da, niêm mạc, có thể ảnh hưởng đến các cơ quan khác, và bệnh nhân thường gặp là trẻ em. Ở da, bệnh gây ra ban xuất huyết có thể sờ thấy được (những vùng xuất huyết nhỏ, nhô cao bên dưới da), thường kèm theo đau khớp và đau bụng. Khi bệnh gây tổn thương thận, có thể mất một lượng nhỏ máu và protein trong nước tiểu (đái máu và protein niệu), nhưng ít được chú ý. Trong một tỷ lệ nhỏ các ca bệnh, sự tổn thương thận dẫn đến bệnh thận mạn tính. Xuất huyết Henoch–Schönlein thường có trước khi bị nhiễm trùng, chẳng hạn như nhiễm trùng họng.

Xuất huyết Henoch–Schönlein là một bệnh viêm mạch hệ thống, được đặc trưng bởi sự lắng đọng các phức hợp miễn dịch có chứa kháng thể immunoglobulin A (globulin miễn dịch A, IgA); tuy vậy nguyên nhân chính xác cho hiện tượng này vẫn chưa được biết. Ở trẻ em, bệnh này thường tự khỏi trong vài tuần và không cần điều trị ngoài việc kiểm soát triệu chứng nhưng có thể tái phát trong 1/3 trường hợp và gây tổn thương thận không hồi phục trong khoảng 100 trường hợp. Ở người lớn, tiên lượng khác với ở trẻ em. Thời gian tổn thương da trung bình là 27,9 tháng.[3] Đối với nhiều bệnh nhân, bệnh có xu hướng tái phát sau đó thuyên giảm trong một thời gian dài, thay vì tự giới hạn. Những bệnh nhân này chịu nhiều biến chứng hơn.[4]

Triệu chứng cơ năng và triệu chứng thực thể[sửa|sửa mã nguồn]

Trường hợp xuất huyết Henoch – Schönlein mức độ nặng ở bàn chân, cẳng chân và cánh tay của trẻ

Ban xuất huyết, viêm khớp và đau bụng được gọi là “tam chứng cổ điển” của xuất huyết Henoch–Schönlein.[5] Ban xuất huyết xảy ra trong 100% trường hợp, đau khớp và viêm khớp gặp trong 80% trường hợp, đau bụng gặp trong 62% trường hợp. Một số bệnh nhân còn có xuất huyết tiêu hóa, xảy ra trong 33% trường hợp, có thể có lồng ruột kèm theo.[6] Ban xuất huyết thường xuất hiện ở chân và mông, nhưng cũng có thể xuất hiện trên cánh tay, mặt và thân mình. Đau bụng có đặc điểm là đau quặn và có thể kèm theo buồn nôn, nôn, táo bón hoặc tiêu chảy. Có thể có máu hoặc chất nhầy trong phân.[7] Các khớp hay bị tổn thương là mắt cá chân, đầu gối và khuỷu tay, nhưng có thể bị viêm khớp ở bàn tay và bàn chân; viêm khớp không ăn mòn và do đó không gây ra biến dạng không hồi phục.[5] 40% trường hợp có bằng chứng về tổn thương ở thận, chủ yếu ở dạng đái máu, nhưng chỉ 1/4 trong số này có lượng máu trong nước tiểu đủ để quan sát bằng mắt thường mà không cần xét nghiệm.[6] Các vấn đề ở các cơ quan khác, chẳng hạn như hệ thần kinh trung ương (não và tủy sống) và phổi có thể xảy ra, nhưng ít phổ biến hơn nhiều so với da, ruột và thận.[8]

Trong số 40 % bệnh nhân tăng trưởng tương quan đến thận, hầu hết toàn bộ đều có vật chứng về máu trong nước tiểu ( nhìn bằng mắt thường hoặc trên tác dụng nghiên cứu và phân tích nước tiểu ). Hơn 50% trong số đó có protein niệu. Trong những bệnh nhân có protein niệu này có 1/8 số bệnh nhân là đủ nghiêm trọng để gây ra hội chứng thận hư ( phù hàng loạt do lượng protein trong máu thấp ). Trong khi những không bình thường trên hiệu quả nghiên cứu và phân tích nước tiểu hoàn toàn có thể tiếp nối trong thời hạn dài, chỉ 1 % tổng số bệnh nhân xuất huyết Henoch – Schönlein tăng trưởng bệnh thận mạn tính. [ 8 ] Tăng huyết áp hoàn toàn có thể xảy ra. Mất protein và huyết áp cao, cũng như những đặc thù trên sinh thiết thận ( nếu được chỉ định triển khai ) hoàn toàn có thể Dự kiến sự tiến triển của bệnh thận tiến triển. Người lớn có nhiều năng lực mắc bệnh thận tiến triển hơn trẻ nhỏ. [ 8 ] [ 9 ]

Sinh lý bệnh[sửa|sửa mã nguồn]

Ban xuất huyết Henoch – Schönlein là một bệnh viêm mạch máu nhỏ, trong đó phức tạp của immunoglobulin A ( IgA ) và thành phần bổ thể 3 ( C3 ) được ngọt ngào trên những tiểu động mạch, mao mạch và tiểu tĩnh mạch ( do đó đây là một phản ứng quá mẫn type III ). Đối với bệnh thận IgA, nồng độ IgA trong huyết thanh cao trong xuất huyết Henoch – Schönlein và có những phát hiện giống hệt nhau trên sinh thiết thận ; tuy nhiên, bệnh thận IgA thường gặp ở người trẻ tuổi trong khi xuất huyết Henoch – Schönlein chiếm lợi thế hơn ở trẻ nhỏ. Hơn nữa, bệnh thận IgA thường chỉ tác động ảnh hưởng đến thận, còn xuất huyết Henoch – Schönlein là bệnh body toàn thân. Xuất huyết Henoch – Schönlein tương quan đến da và những mô link, bìu, khớp, đường tiêu hóa và thận. [ 10 ] Cơ sở di truyền vẫn chưa rõ ràng, hoàn toàn có thể là do sự tham gia của vùng kháng nguyên bạch cầu người trong bộ gen. [ 11 ]
Chẩn đoán dựa trên sự phối hợp của những triệu chứng. Xét nghiệm máu hoàn toàn có thể cho thấy nồng độ creatinin và ure cao ( tương quan đến thận ), tăng nồng độ IgA ( khoảng chừng 50 % ), [ 10 ] và hiệu quả protein phản ứng C ( CRP ) hoặc vận tốc lắng hồng cầu ( ESR ) tăng ; không có chỉ số đặc hiệu nào cho ban xuất huyết Henoch – Schönlein. Số lượng tiểu cầu hoàn toàn có thể tăng và phân biệt xuất huyết Henoch – Schönlein với những bệnh mà tiểu cầu thấp là nguyên do gây ra ban xuất huyết, ví dụ điển hình như xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch và xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối. [ 5 ]

Nếu có nghi ngờ về nguyên nhân của các tổn thương da, chỉ định sinh thiết da nhằm chẩn đoán phân biệt ban xuất huyết với các bệnh khác gây ra tổn thương, chẳng hạn như viêm mạch do cryoglobulin huyết. Trên kính hiển vi, các biểu hiện của bệnh viêm mạch quá mẫn (hypersensitivity vasculitis, HV). Nhuộm miễn dịch huỳnh quang sẽ tìm được IgA và C3 (một loại protein của hệ thống bổ thể) trong thành mạch máu.[5]

Trên cơ sở những triệu chứng, hoàn toàn có thể phân biệt xuất huyết Henoch – Schönlein với viêm mạch quá mẫn ( HV ). Trong một loạt so sánh 85 bệnh nhân xuất huyết Henoch – Schönlein với 93 bệnh nhân viêm mạch quá mẫn, 5 tín hiệu được tìm thấy là tín hiệu của xuất huyết Henoch – Schönlein : ban xuất huyết sờ thấy được, đau quặn bụng, xuất huyết đường tiêu hóa ( không phải do lồng ruột ), đái máu và tuổi dưới 20. Sự hiện hữu của ≥ 3 tín hiệu này có độ nhạy 87 % để chẩn đoán xuất huyết Henoch – Schönlein. [ 12 ]

Có thể chỉ định sinh thiết thận để chẩn đoán hoặc đánh giá mức độ nghiêm trọng của bệnh thận trong khi nghi ngờ có bệnh. Kết quả của sinh thiết thận là tăng tế bào và lắng đọng Ig ở tế bào gian mao mạch (mesangium) (một phần của cầu thận, nơi lọc máu), tế bào bạch cầu và sự phát triển của tế bào hình liềm (crescentic, trong bệnh cảnh viêm cầu thận tiến triển nhanh – RPGN). Những thay đổi này cũng có thể quan sát thấy trong bệnh thận IgA.[10]

Ảnh chụp vi mô sinh thiết mô da người được sẵn sàng chuẩn bị để nhuộm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp bằng cách sử dụng kháng thể kháng IgA, da sinh thiết từ một bệnh nhân bị xuất huyết Henoch – Schönlein. Các phức tạp ngọt ngào IgA được tìm thấy trong thành của những mao mạch nhỏ ở vẻ bên ngoài ( những mũi tên màu vàng ). Vùng màu xanh lục nhạt gợn sóng phía trên là thượng bì, vùng sợi dưới cùng là hạ bì .

Xuất huyết Henoch–Schönlein có thể phát triển sau khi nhiễm liên cầu khuẩn (β-tan huyết, Lancefield nhóm A), viêm gan B, virus herpes simplex, parvovirus B19, Coxsackievirus, adenovirus, Helicobacter pylori,[8] sởi, quai bị, rubella, Mycoplasma và nhiều nguyên nhân khác.[10] Thuốc cũng có thể gây nên xuất huyết Henoch–Schönlein, gồm thuốc kháng sinh như vancomycin và cefuroxime; thuốc ức chế men chuyển như enalapril và captopril; chất chống viêm như diclofenac, một số loại thuốc khác như ranitidine và streptokinase. Chỉ khoảng 35% trường hợp xuất huyết Henoch–Schönlein có bằng chứng là do các nguyên nhân đã nêu trên.[10]

Nguyên nhân đúng chuẩn của xuất huyết Henoch – Schönlein chưa rõ, nhưng hầu hết những đặc thù của bệnh là do sự ngọt ngào của những kháng thể không bình thường trong thành mạch máu, dẫn đến viêm mạch. Các kháng thể này thuộc phân lớp IgA1 trong những polymer. Không rõ nguyên do chính là do sản xuất quá mức cần thiết ( trong đường tiêu hóa hoặc tủy xương ) hoặc do giảm thải IgA không bình thường khỏi tuần hoàn. [ 10 ] Các không bình thường trong phân tử IgA1 hoàn toàn có thể cho lời lý giải cho hoạt động giải trí không bình thường của phân tử này ở cả hai bệnh cảnh xuất huyết Henoch – Schönlein và bệnh thận IgA. Một trong những đặc thù của IgA1 ( và IgD ) là sự hiện hữu của ” vùng bản lề ” dài 18 amino acid giữa vùng cố định và thắt chặt bổ thể C1 và C2. Trong số những amino acid, 50% là proline, trong khi những acid khác hầu hết là serine và threonine. Phần lớn những serine và threonine có những chuỗi đường phức tạp, được link trải qua những nguyên tử oxy ( O-glycosyl hóa ). Quá trình này được cho là để không thay đổi phân tử IgA và làm cho IgA ít bị phân giải protein hơn. Đường tiên phong luôn là N-acetyl-galactosamine ( GalNAc ), tiếp theo là galactose khác và acid sialic. Trong xuất huyết Henoch – Schönlein và bệnh thận IgA, những chuỗi đường này có vẻ như bị thiếu vắng. Lý do đúng mực cho những không bình thường này chưa rõ. [ 8 ] [ 10 ]
Nhiều tiêu chuẩn sống sót để chẩn đoán xác lập xuất huyết Henoch – Schönlein, gồm có phân loại của Trường Cao đẳng Thấp khớp học Hoa Kỳ ( ACR ) năm 1990 [ 13 ] [ 14 ] và Hội nghị đồng thuận Chapel Hill 1994 ( CHCC ). [ 15 ] Một số nghiên cứu và điều tra đã báo cáo giải trình tiêu chuẩn của ACR nhạy hơn tiêu chuẩn của CHCC. [ 16 ]

Các phân loại gần đây hơn, phân loại của Liên đoàn Châu Âu về Chống Thấp khớp (EULAR) và Hiệp hội Thấp khớp Nhi khoa (PReS) xếp triệu chứng thực thể là ban xuất huyết có thể sờ thấy được là một tiêu chí bắt buộc, cùng với ít nhất một trong các triệu chứng sau:[17]

• đau bụng lan tỏa,
• lắng đọng IgA chủ yếu (được xác nhận trên sinh thiết da),
• viêm khớp cấp tính ở bất kỳ khớp nào và liên quan đến thận (bằng chứng là sự hiện diện của máu và/hoặc protein trong nước tiểu).

Chẩn đoán phân biệt[sửa|sửa mã nguồn]

Xuất huyết Henoch – Schönlein hoàn toàn có thể Open với bộc lộ không nổi bật, hoàn toàn có thể bị nhầm lẫn với mày đay sẩn, lupus ban đỏ mạng lưới hệ thống, viêm màng não mô cầu, viêm da herpetiformis ( viêm da dạng herpes ) và phù xuất huyết cấp tính ở trẻ sơ sinh. [ 18 ]
Cho đến năm 2017, cách tối ưu để điều trị xuất huyết Henoch – Schönlein vẫn còn gây tranh cãi. [ 19 ] Thuốc giảm đau giúp điều trị triệu chứng đau bụng và đau khớp. Chăm sóc vết thương nếu da loét hoặc hoại tử. [ 19 ] Không chắc liệu xuất huyết Henoch – Schönlein có cần điều trị ngoài việc trấn áp những triệu chứng hay không. Hầu hết mọi người không nhận được liệu pháp vì tỷ suất phục sinh tự phát cao. Các chuyên viên không đồng ý chấp thuận về việc nên sử dụng tiếp tục corticosteroid để điều trị xuất huyết Henoch – Schönlein. [ 19 ] Tuy nhiên, nếu tiêm corticoid sớm trong quá trình bệnh, thời hạn của những triệu chứng hoàn toàn có thể được rút ngắn và thực trạng đau bụng hoàn toàn có thể cải tổ đáng kể. [ 19 ] Hơn nữa, rủi ro tiềm ẩn mắc những yếu tố về thận nghiêm trọng hoàn toàn có thể giảm xuống. [ 20 ] Một nghiên cứu và điều tra tổng quan hệ thống không tìm thấy bất kể dẫn chứng nào cho thấy điều trị bằng steroid ( prednisone ) có hiệu suất cao trong việc giảm năng lực tăng trưởng bệnh thận dài hạn. [ 21 ]Bằng chứng về thực trạng tổn thương thận nặng thường sẽ làm sinh thiết thận. Điều trị hoàn toàn có thể sử dụng nhiều giải pháp điều trị khác nhau : steroid bằng đường uống đến tích hợp với methylprednisolone ( steroid ), cyclophosphamide, dipyridamole, prednisone tiêm tĩnh mạch. Các phác đồ khác gồm có steroid / azathioprine và steroid / cyclophosphamide ( có hoặc không có heparin và warfarin ). Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch ( IVIG ) nhiều lúc được chỉ định. [ 10 ]Không có dẫn chứng xác nhận nào cho thấy việc điều trị xuất huyết Henoch – Schönlein bằng thuốc chống kết tập tiểu cầu sẽ ngăn ngừa được bệnh thận dai dẳng. [ 21 ] Cũng không có vật chứng nào cho thấy việc điều trị cho trẻ nhỏ hoặc người lớn bằng cyclophosphamide ngăn ngừa bệnh thận nặng. [ 21 ] Điều trị bằng heparin chưa được chứng tỏ là có hiệu suất cao. [ 21 ]
Tiên lượng nói chung là tốt ở hầu hết bệnh nhân. Một điều tra và nghiên cứu cho thấy tỷ suất hồi sinh ở trẻ nhỏ là 94 % và người lớn là 89 % ( một số ít bệnh nhân cần cần điều trị ). [ 22 ] Ở trẻ nhỏ dưới 10 tuổi, thực trạng xuất huyết tái phát trong khoảng chừng 1/3 số trường hợp, thường là trong vòng 4 tháng kể từ tiến trình tiến công khởi đầu. [ 6 ] Trẻ lớn và người lớn hay gặp tái phát hơn. [ 8 ]

Liên quan đến thận[sửa|sửa mã nguồn]

Ở người lớn, thận tiến triển thành bệnh thận giai đoạn cuối (suy thận mạn giai đoạn cuối, ESKD) thường xuyên hơn ở trẻ em. Trong nghiên cứu với mẫu là 37 bệnh nhân ở Anh, 10 bệnh nhân (27%) phát triển bệnh thận tiến triển. Protein niệu, tăng huyết áp, và các đặc điểm bệnh lý (thay đổi tế bào liềm, xơ hóa mô kẽ và teo ống thận) dự đoán tiến triển.[9] Khoảng 20% trẻ em có biểu hiện hội chứng thận hư hoặc hội chứng thận hư dẫn đến suy thận.[23]

Những phát hiện trên sinh thiết thận đối sánh tương quan với mức độ nghiêm trọng của những triệu chứng : những người bị đái máu không triệu chứng chỉ có tăng sinh tế bào gian mạch khu trú trong khi những người có protein niệu hoàn toàn có thể có tăng sinh tế bào rõ ràng hoặc thậm chí còn hình thành tế bào liềm. Số lượng cầu thận hình liềm là một yếu tố tiên lượng quan trọng trong việc xác lập bệnh nhân có tăng trưởng bệnh thận mãn tính hay không. [ 8 ]Một số bệnh nhân rơi vào thực trạng bệnh thận quá trình cuối cần chạy thận tự tạo hoặc liệu pháp thay thế sửa chữa thận ( renal replacement therapy, RRT ). Nếu ghép thận cho một bệnh nhân đang điều trị RRT, bệnh sẽ tái phát ở mảnh ghép ( là quả thận được ghép vào khung hình ) trong khoảng chừng 35 % trường hợp, và trong 11 % trường hợp ghép sẽ thất bại trọn vẹn ( nhu yếu điều trị RRT và cấy ghép lại sau này ). [ 10 ]

Dịch tễ học[sửa|sửa mã nguồn]

Xuất huyết Henoch – Schönlein xảy ra ở trẻ nhỏ nhiều hơn so với người lớn, [ 22 ] và thường xảy ra sau nhiễm trùng đường hô hấp trên. 50 % số bệnh nhân bị tác động ảnh hưởng dưới 6 tuổi và 90 % dưới 10 tuổi. Bệnh xảy ra ở trẻ em trai nhiều gấp đôi so với trẻ em gái. [ 8 ] Tỷ lệ mắc xuất huyết Henoch – Schönlein ở trẻ nhỏ là khoảng chừng 20 trên 100.000 trẻ mỗi năm, đây là bệnh viêm mạch máu thông dụng nhất ở trẻ nhỏ. [ 24 ]

Các trường hợp xuất huyết Henoch–Schönlein có thể xảy ra bất cứ lúc nào trong năm, nhưng một số nghiên cứu đã phát hiện ra rằng mùa hè có ít trường hợp mắc hơn.[25]

Căn bệnh này đặt theo tên của Eduard Heinrich Henoch (1820–1910, bác sĩ nhi khoa người Đức, là cháu trai của Moritz Heinrich Romberg) và giáo viên của ông là Johann Lukas Schönlein (1793–1864, người đã mô tả bệnh trong y văn vào những năm 1860). Schönlein phát hiện mối liên quan giữa ban xuất huyết và viêm khớp, còn Henoch phát hiện ra mối liên quan giữa ban xuất huyết và triệu chứng đường tiêu hóa. Bác sĩ nội khoa người Anh William Heberden (1710–1801) mô tả bệnh này vào năm 1802 và bác sĩ da liễu Robert Willan (1757–1812) mô tả vào năm 1808, nhưng cái tên bệnh Heberden–Willan không còn được sử dụng. William Osler là người đầu tiên phát hiện ra xuất huyết Henoch–Schönlein có liên quan tới cơ chế dị ứng.[26]

Sách

• Bộ môn Nhi – Đại học Y Hà Nội (2017). Bài giảng Nhi khoa tập 1. Nhà xuất bản Y học. ISBN 978-604-66-5227-4.

Source: https://trangdahieuqua.com
Category: Làm trắng da